Syringomyelie

Syringomyelie (syrinx = buis, myelon = ruggenmerg) is de term die gebruikt wordt om holtevorming in het ruggenmerg aan te geven. Het betreft een aandoening waarvan de ontstaanswijze ingewikkeld en niet volledig begrepen is. De behandeling kan tevens erg lastig zijn. Het succes van behandeling valt nogal eens tegen.

Uitleg

Zoals gezegd gaat het bij syringomyelie om holtevorming in het ruggenmerg. Maar niet iedere holte is een z.g. syrinx (buis). Tumoren bij voorbeeld, gaan nogal eens gepaard met holtes, cystes, ook in het ruggenmerg. Ook kan er na een bloeding in het ruggenmerg als gevolg van een ongeval een holte overblijven nadat het bloed is verdwenen. Deze soorten van holtes vallen hier buiten beschouwing. Bij de “echte” syringomyelie spelen deze oorzaken geen rol. Syringomyelie komt meestal voor in het ruggenmerg van de halswervelkolom, maar kan zich uitbreiden tot ver naar beneden, zelfs tot het uiteinde van het ruggenmerg (dat zich ter hoogte van de eerste lendenwervel bevindt) toe.

Oorzaak

Een precieze sluitende verklaring voor het ontstaan van syringomyelie is er niet, maar er zijn wel theorieën die de waarheid dicht lijken te benaderen. De ene theorie gaat ervan uit dat door de pulserende beweging van het hersenvocht in de vierde hersenkamer (zie hiervoor de tekst over hydrocefalie) langzaam een holte ontstaat in het bovenste deel van het ruggenmerg. Er bestaat dan wel een gestoorde circulatie van het hersenvocht. De andere theorie heeft er ook mee te maken dat het hersenvocht niet goed weg kan, en wel door vernauwingen in de ruimte tussen ruggenmerg en hersenvlies, de z.g. subarachnoïdale ruimte. Hierdoor zou het hersenvocht als het ware door het ruggenmerg naar binnen dringen in de richting van het smalle kanaaltje dat zich daar bevindt en op die manier een holte vormen. De eerste theorie vindt steun in het feit dat syringomyelie vrijwel altijd wordt gezien in combinatie met de z.g. Chiari malformatie (misvorming, ook wel, historisch minder juist, misvorming van Arnold-Chiari genoemd. Zie hiervoor aan de rechterkant voor meer informatie). Bij deze misvorming hangen de uiteinden van de kleine hersenen (de tonsillen) in het achterhoofdsgat of eventueel zelfs ver daaronder.

Behandeling

De behandeling van syringomyelie berust op twee principes: opheffen van de beknelling door de Chiari misvorming en vrij maken van de subarachnoïdale ruimtes rond het bovenste deel van het halsmerg. Bij deze operatieve behandeling wordt het achterhoofdsgat naar achteren toe verruimd, waarna de dura (het harde hersenvlies) wordt geopend. Nadat de verklevingen rond de punt van de kleine hersenen zijn opgeheven en deze eventueel zijn verkleind wordt de dura gesloten met behulp van een verwijdingsplastiek (meestal een stukje kunst-dura). drainage van de syrinx of holte zelf. Nadat bij een operatie het ruggenmerg is vrijgelegd kan aan de achterzijde door een klein sneetje de holte worden geopend. Door dit sneetje kan een buisje, een draintje in de holte worden gelegd. Via de drain kan het vocht worden afgevoerd naar de ruimte rond het ruggenmerg of eventueel een andere ruimte zoals de borstholte. Daarnaast komt vaak een gestoorde circulatie van het hersenvocht voor (hydrocefalie) die in eerste instantie wordt behandeld met een drain. Als de klachten onvoldoende verbeteren kan voor een van de bovenvermelde opties gekozen worden, waarbij in de behandeling ook meestal die volgorde wordt aangehouden.

Resultaten van de behandeling

De behandeling van syringomyelie is niet altijd succesvol. Soms kan het proces tot staan gebracht worden, soms treedt enige verbetering op, maar ook verslechtering wordt wel gezien. Het blijkt niet mogelijk om voor een individuele patiënt een voorspelling van het resultaat te geven. Vooral de behandeling met alleen drainage is nogal eens teleurstellend. Het slangetje kan gemakkelijk verstopt raken of uit de holte schuiven. Ook is een succes op de MRI, namelijk het samenvallen van de holte, niet altijd gekoppeld aan een succesvol resultaat voor wat betreft de klachten. Na een aanvankelijk goed behandelingsresultaat kunnen de verschijnselen na een bepaalde tijd toch weer terug komen. Dit heeft waarschijnlijk te maken met het feit dat het onderliggende ziekteproces, dat niet geheel en al begrepen wordt, voortschrijdt.

© Bron : http://www.nvvn.org/

Een vertaling gebaseerd op een Engelse tekst over Chiari I Malformation uit een brochure van American Syringomyelia Alliance Project (www.asap4sm.com)